Расщелина нёба (волчья пасть)

Волчья пасть у детей, или расщелина нёба – это достаточно часто встречающийся врождённый порок развития лица, который представляет собой проходящую через всё верхнее нёбо расщелину либо маленькую трещину в области мягкого нёба. На тысячу новорождённых приходится 1 ребёнок с такой патологией, нередко сочетающейся с расщелиной губы или входящей в структуру каких-либо синдромов. На данный момент учёные нашли 3 гена, мутации в которых могут привести к развитию волчьей пасти, но исследования продолжаются, так как расщелина нёба при дефекте гена встречается только у 5 процентов детей с патологией.

Что делать, если у Вашего ребенка расщелина губы или неба, альвеолярного отростка?

Родители должны помнить, что при своевременном обращении к специалисту за помощью, можно с большой долей вероятности надеяться на успех в лечении. Но многое будет зависеть не только от специалистов, но и от Ваших упорства, настойчивости, терпения, а также от выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Поэтому, при выявлении заболевания Вам необходимо показать ребенка хирургу для составления предварительного плана лечения. В нашей Клинике оперативное лечение проводит профессор, челюстно-лицевой хирург Сергей Николаевич Бессонов.

Получить предварительную консультацию и задать интересующие вопросы Вы можете по телефону 8-800-555-84-21 или оставить сообщение в форме on-line консультации в правой колонке сайта.

Записаться на прием к доктору медицинских наук Бессонову С.Н. Вы можете по телефону (4852) 74-77-74.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда или Фонда «Красивые дети в красивом мире». Для того чтобы лечение было бесплатным, необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Основными причинами рождения детей с расщелиной неба (волчья пасть) как и в случае с расщелиной губы являются воздействия вредных факторов на организм матери в первый тримест беременности и ряд других факторов:

  • инфекции;
  • химические факторы;
  • физические воздействия;
  • алкоголь, курение, наркотики;
  • возраст родителей старше 40 лет;
  • наследственность.

Классификация врожденных расщелин неба

- скрытая (расщелины мышцы мягкого неба, слизистая оболочка сохранена);

- неполная (расщеплено мягкое или мягкое и часть твердого неба);

- полная (расщеплено мягкое и твердое неба до области резцового отверстия);

- сквозная (расщеплено твердое, мягкое неба и альвеолярный отросток с одной или двух сторон):

а) односторонняя;

б) двухсторонняя.

Диагноз

Плановый УЗИ-скрининг на 14-16 неделе уже позволяет выявить дефект, но форму и объём поражения можно увидеть только после рождения. Обязательно потребуются дополнительные исследования – волчья пасть часто даёт дефекты в виде нарушений слуха, патологий развития черепа, ухудшения обоняния и внешнего дыхания.

Диагноз ставится почти сразу после рождения, а степень и тип дефекта определяют во время осмотра зева.

Лечение расщелины неба

Лечение расщелины неба – оперативное, с проведением ряда косметических операций. При хирургическом лечении врожденных расщелин неба отдается предпочтение методикам (уранопластика), предусматривающим удлинение мягкого неба, соединение небных мышц в правильном положении и сужение среднего отдела глотки.

Важно знать, что при подготовке к операции необходимо приучить ребенка к кормлению с ложечки (сосание в послеоперационный период может вызвать сильную боль у малыша, ухудшить заживление послеоперационной раны и привести к формированию грубых рубцов). Приучать ребенка нужно заранее, так как невозможно быстро переучить ребенка, кормящегося грудью или из бутылочки с соской, к питанию с ложечки. 

В зависимости от степени расщелины регулируется тактика лечения:

-  При неполных расщелинах неба у больных с правильной формой верхнечелюстного зубного ряда уранопластика выполняется в возрасте 2 года и старше.

- При сквозных расщелинах, нарушающих целостность альвеолярного отростка и сопровождающихся сужением верхней челюсти, показано предоперационное ортодонтическое лечение. Уранопластика выполняется в 4-6 лет.

- В редких случаях закрытие двухсторонних сквозных расщелин неба с дефектом тканей в переднем отделе может осуществляться в два этапа: сначала выполняется пластика твердого и мягкого неба с сужением среднего отдела глотки, а расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба закрывается через 6-8 месяцев, одновременно с костной пластикой.

Повторные операции по поводу послеоперационных дефектов твердого неба должны выполняться не ранее чем через год после предшествующей операции. Это время необходимо для полного восстановления кровоснабжения в оперированных и мобилизованных от костной основы тканей. При наличии больших дефектов, которые не удается закрыть местными тканями, показана пластика слизисто-мышечными лоскутами со щеки или языка.

В большинстве случаев в результате лечения расщелину закрывают, предупреждая возможные патологии речи, дыхания и слуха, позволяющих добиться хороших функциональных результатов.

Послеоперационный период

Необходимо знать, что лечение расщелины неба не заканчивается с проведением операции, дополнительно необходимы занятия с дефектологом, логопедом, а также лечение у стоматолога-ортодонта.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая соотношение размеров и взаимоотношение зубных дуг.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста, этот специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог должен систематически наблюдать детей с расщелинами неба. Сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у этой группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом. В связи с этим необходимо своевременное проведение профилактических и лечебных мероприятий при тонзиллитах, фарингитах, средних отитах и ринитах, чтобы избежать развития осложнений со стороны верхних дыхательных путей и органов слуха.

Задайте вопрос специалисту

* - Поля обязательные для заполнения